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Seeding competent TDP-43 persists in human patient and mouse muscle.

bioRxiv : the preprint server for biology 2024 Lynch EM, Pittman S, Daw J, Ikenaga C 等 13 人

TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)是一种RNA结合蛋白,在部分神经退行性疾病的中枢神经系统中以聚集形式积累。TDP-43聚集也是包涵体肌病(IBM)等退行性肌病敏感且特异性的病理特征。来自肌萎缩侧索硬化(ALS)和额颞叶痴呆(FTD)脑裂解液的TDP-43聚集物可在体内外作为自模板化聚集种子,支持类朊毒体样细胞间传播。IBM...