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A fully human IgG1 antibody targeting connexin 32 extracellular domain blocks CMTX1 hemichannel dysfunction in an in vitro model.

Cell communication and signaling : CCS 2024 Tettey-Matey A, Donati V, Cimmino C, Di Pietro C 等 14 人

连接蛋白(Cx)形成缝隙连接通道(GJC)和半通道(HC),介导细胞间及胞内外溶质交换。编码Cx32的GJB1基因突变导致X连锁Charcot-Marie-Tooth 1型(CMTX1),目前缺乏有效治疗。施万细胞中Cx32半通道可能通过增强Ca2+信号参与髓鞘形成;p.S85C、p.D178Y、p.F235C等突变可产生渗漏或高活...

综述或非传感器论文 连接蛋白32半通道CMTX1钙摄取

Ammonia mediates cortical hemichannel dysfunction in rodent models of chronic liver disease.

Hepatology (Baltimore, Md.) 2017 Hadjihambi A, De Chiara F, Hosford PS, Habtetion A 等 8 人

肝性脑病(HE)的发病机制复杂,氨被认为起关键作用,星形胶质细胞功能障碍亦参与其中。星形胶质细胞通过连接蛋白形成的缝隙连接相互连接,其半通道可在胞质与胞外环境间交换分子;星形胶质细胞-神经元乳酸穿梭假说认为神经元活动部分依赖邻近星形胶质细胞提供的乳酸。本研究假设HE中星形胶质功能障碍会损害星形胶质细胞与神经元间的代谢通讯。作者采用胆...