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The Q336H MAPT Mutation Linked to Pick's Disease Leads to Increased Binding of Tau to the Microtubule Network

Frontiers in molecular neuroscience 2020 Siano G, Micaelli M, Scarlatti A, Quercioli V 等 6 人

tau 蛋白病是一类以 tau 蛋白异常聚集为特征的神经退行性疾病。家族性病例中 MAPT 基因突变通常降低 tau 与微管的结合并促进胞质不溶性聚集。近期发现的 Q336H 突变与 Pick 病相关,体外研究显示其反而增强微管聚合,表现出与其他 tau 突变相反的特性。本研究利用构象敏感 tau 生物传感器 CST,在活细胞中表征...

The Distance between N and C Termini of Tau and of FTDP-17 Mutants Is Modulated by Microtubule Interactions in Living Cells.

Frontiers in molecular neuroscience 2017 Di Primio C, Quercioli V, Siano G, Rovere M 等 7 人

微管相关蛋白Tau是一种天然无序蛋白,参与多种神经退行性疾病(tauopathies),并在神经原纤维缠结中聚集。Tau如何从结合微管的状态转变为易聚集状态,以及tauopathy相关突变如何影响其在细胞中的行为仍不清楚。为此,作者开发了一种基于全长Tau蛋白的遗传编码FRET生物传感器(CST),用于在活细胞中实时监测Tau构象变...