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Oxygen exchange and energy metabolism in erythrocytes of Rett syndrome and their relationships with respiratory alterations.

Molecular and cellular biochemistry 2017 Ciaccio C, Di Pierro D, Sbardella D, Tundo GR 等 15 人

雷特综合征(RTT)是一种主要影响女性的神经发育障碍,与甲基-CpG结合蛋白2(MECP2)基因突变相关。在经典RTT的发病与进展中,红细胞(RBC)形态已被证明是氧化还原失衡和慢性低氧血症的重要生物传感器。本研究评估氧化和氧化还原失衡对RTT红细胞多种功能特性的影响。作者首次采用停流法测定RBC释放氧气的动力学,并分析血红蛋白(H...

Morphological changes and oxidative damage in Rett Syndrome erythrocytes.

Biochimica et biophysica acta 2012 Ciccoli L, De Felice C, Paccagnini E, Leoncini S 等 10 人

背景:低氧血症和氧化应激(OS)见于雷特综合征(RTT),但RTT红细胞形态未知。本研究评估RTT患者与健康受试者红细胞形态,并关联OS标志物、血氧、肺气体交换和心肺参数。方法:扫描电镜观察红细胞形态;测定红细胞内和血浆非蛋白结合铁(NPBI)、酯化F2-异前列腺素(F2-IsoPs)和4-HNE蛋白加合物(4-HNE PAs);气...