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Nanoreporter Identifies Lysosomal Storage Disease Lipid Accumulation Intracranially.

Nano letters 2023 Antman-Passig M, Yaari Z, Goerzen D, Parikh R 等 11 人

脂质代谢失调与神经退行性病变及神经功能下降密切相关,也见于溶酶体贮积病。尼曼-匹克A型(NPA)是一种致命的神经退行性溶酶体贮积病,其特征是酸性鞘磷脂酶(ASM)缺乏导致鞘磷脂(SM)在内溶酶体腔异常积累。能够监测脑内脂质稳态异常,有助于基础研究和有效治疗策略开发。本研究开发并验证了一种基于单壁碳纳米管(SWCNT)的脑内脂质检测纳...

Molecular mechanisms of action of sphingomyelin-specific pore-forming toxin, lysenin.

Seminars in cell & developmental biology 2018 Yilmaz N, Yamaji-Hasegawa A, Hullin-Matsuda F, Kobayashi T

lysenin(鞘磷脂特异性成孔毒素)是一种来源于蚯蚓的毒素,能特异性结合鞘磷脂(SM),并在富含 SM 的膜域上寡聚化,通过形成跨膜孔诱导细胞死亡。本综述主要基于原子力显微镜(AFM)数据,讨论 lysenin 在含 SM 膜上的组装机制。AFM 结果显示,在 SM/胆固醇膜上,lysenin 寡聚体通过快速侧向重排形成六角密堆积...