Huntingtin Inclusions Trigger Cellular Quiescence, Deactivate Apoptosis, and Lead to Delayed Necrosis.

关于突变亨廷顿蛋白外显子1（Httex1）包涵体形成与毒性关系存在两种竞争模型：包涵体通过隔离可溶性蛋白毒性而具有适应性，或包涵体通过共聚集蛋白组损害细胞功能。作者利用哺乳动物细胞模型中的Httex1构象生物传感器，发现一种可调和上述模型的机制。新形成的包涵体主要由无序Httex1和核糖核蛋白组成；随着包涵体成熟，Httex1重排为...