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Seed amplification of MSA alpha-synuclein aggregates preserves the biological and structural properties of brain-derived aggregates.

Nature communications 2025 Wang F, Banerjee V, Barria C, Ramirez S 等 23 人

帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩均以α-突触核蛋白(αSyn)错误折叠和聚集为特征,且不同疾病中αSyn聚集物可形成不同构象应变。作者此前报道αSyn种子扩增检测(αSyn-SAA)可扩增并区分帕金森病与多系统萎缩中的αSyn应变。本研究考察以多系统萎缩患者样本为种子、经SAA扩增得到的αSyn纤维是否保留脑来源αSyn种子的生物学...

Intracellular Inclusions Induced by Patient-Derived and Amplified α-Synuclein Aggregates Are Morphologically Indistinguishable.

Cells 2025 Al-Lahham R, Corkins ME, Ishtikhar M, Rabadia P 等 7 人

路易体病(LBD)和多系统萎缩(MSA)是具有不同预后和神经病理特征但临床症状重叠的突触核蛋白病。α-突触核蛋白(α-Syn)聚集体的不同构象被认为决定疾病特征,并可通过类朊病毒机制在细胞间自我传播。本研究旨在考察利用种子扩增试验(SAA)从LBD和MSA患者脑组织及脑脊液(CSF)中扩增的α-Syn聚集体,是否保留与患者脑源聚集体...

Parkinson's disease and multiple system atrophy have distinct α-synuclein seed characteristics.

The Journal of biological chemistry 2019 Yamasaki TR, Holmes BB, Furman JL, Dhavale DD 等 9 人

帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)是两种以神经元和胶质细胞中α-突触核蛋白(α-syn)纤维病理积累为特征的临床综合征,可能通过朊病毒样机制进展。朊病毒模型预测存在将病理聚集体结构与神经病理联系起来的“毒株”,但尚缺乏直接比较PD与MSA来源α-syn毒株或证明其可在细胞间稳定传播的研究。本研究采用基于荧光共振能量转移(FRET...