Molecular interaction of imino sugars with human alpha-galactosidase: Insight into the mechanism of complex formation and pharmacological chaperone action in Fabry disease.

法布里病酶增强治疗（EET）使用氨基糖，认为氨基糖可作为野生型和突变型人α-半乳糖苷酶A（GLA）的药理学伴侣，但氨基糖与酶之间的分子相互作用机制尚未明确。作者检测了多种氨基糖，发现半乳糖定亚硫酸盐（GBS）在体外抑制 GLA，并在培养的法布里成纤维细胞中增加酶活性，作用类似 1-脱氧半乳糖基诺吉米星（DGJ）。随后通过等温滴定量热...