Fluorescence detection of a protein-bound 2Fe2S cluster.
多种线粒体疾病与依赖铁硫（Fe–S）金属簇的酶活性降低相关，但吸收、圆二色、电子顺磁共振、穆斯堡尔和拉曼等光谱法难以在活检等复杂样品中测定单个蛋白的 Fe–S 簇合成动力学。本文报道一种新型荧光检测法，用于监测缺乏上述局限性的蛋白结合 2Fe2S 簇含量。作者将绿色荧光蛋白（GFP）变体与人类 Grx2（谷胱甘肽依赖性氧化还原酶）融...
Biosensor plates detect mitochondrial physiological regulators and mutations in vivo.
线粒体是真核细胞氧化磷酸化和 ATP 生成的主要场所，其功能异常与多种神经退行性疾病和药物毒性相关。氧耗是反映线粒体和细胞功能的重要指标，但传统极谱法在培养细胞中操作困难，且分离线粒体易造成损伤。本文基于 Becton–Dickinson 氧生物传感器微孔板建立了一种高通量、非侵入性活细胞线粒体耗氧检测方法。该微孔板底部硅胶橡胶基质...
Clinical implications of mitochondrial disease.
线粒体肌病、线粒体细胞病和遗传性线粒体脑肌病等术语涵盖一大类综合征，其病因是遗传性或获得性线粒体能量产生或生物传感功能受损。许多疾病在婴儿期即出现临床表现，但部分患者的氧化应激代谢征象可能直到青年或中年才显现。线粒体功能障碍最初被认为罕见，但目前看来相对常见却常未被识别，因为症状极其多变且起病隐匿。线粒体功能障碍也被发现是许多常见心...