Modeling native and seeded Synuclein aggregation and related cellular dysfunctions in dopaminergic neurons derived by a new set of isogenic iPSC lines with SNCA multiplications.

Cell death & disease 2022 Iannielli A, Luoni M, Giannelli SG, Ferese R 等 13 人

SNCA 基因三倍体是早发型、侵袭性帕金森病的罕见遗传病因。本研究从两名携带新近报道的紧凑 SNCA 三倍体、表现为严重运动障碍、精神症状和认知下降的同胞患者外周血单核细胞出发，利用非整合仙台病毒重编程获得诱导多能干细胞（iPSC）。通过 CRISPR/Cas9 在每条 SNCA 拷贝中引入移码 indel 突变，构建了从 4 个到...

荧光生物传感器 α-突触核蛋白帕金森病iPSC纳米抗体

Lysosome-Targeted Biosensor for the Super-Resolution Imaging of Lysosome-Mitochondrion Interaction.

Frontiers in pharmacology 2022 Wang H, Fang G, Chen H, Hu M 等 10 人

溶酶体与线粒体之间的相互作用不仅包括线粒体自噬，还包括介导两种细胞器物质与信息交换的线粒体-溶酶体接触（MLC）。本研究设计并合成了一种具有荧光特性的溶酶体靶向生物传感器CNN，用于结构光照明显微镜（SIM）下的溶酶体成像，并进一步在病理条件下观察线粒体形态变化及MLC现象。首先采用CCK-8法检测CNN对H9C2心肌细胞的毒性，随...

荧光生物传感器 溶酶体线粒体线粒体-溶酶体接触超分辨成像