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Structures of fibrils formed by α-synuclein hereditary disease mutant H50Q reveal new polymorphs.

Nature structural & molecular biology 2019 Boyer DR, Li B, Sun C, Fan W 等 7 人

α-突触核蛋白(α-synuclein, α-syn)淀粉样纤维沉积是帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩等突触核蛋白病的组织学标志,α-syn 遗传突变与其中两种疾病相关。为理解突变如何改变纤维结构并影响致病性,作者利用冷冻电子显微镜(cryo-EM)解析了携带 H50Q 遗传突变的 α-syn 纤维结构。结果显示,H50Q 突变形成...

Electrochemical biosensors for the detection and study of α-synuclein related to Parkinson's disease - A review.

Analytica chimica acta 2019 Hassan Q, Li S, Ferrag C, Kerman K

帕金森病(PD)是一种主要累及黑质多巴胺能神经元的慢性退行性疾病,运动控制受损。α-突触核蛋白(α-syn)是路易体的主要成分,被认为是 PD 患者脑内最重要的毒性物种之一。本综述系统评述了近年来基于适配体和抗体并结合多种纳米材料构建的电化学生物传感器,用于研究 PD 相关生物标志物,尤其是 α-syn。文章还回顾了利用电化学生物传...

Parkinson's disease and multiple system atrophy have distinct α-synuclein seed characteristics.

The Journal of biological chemistry 2019 Yamasaki TR, Holmes BB, Furman JL, Dhavale DD 等 9 人

帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)是两种以神经元和胶质细胞中α-突触核蛋白(α-syn)纤维病理积累为特征的临床综合征,可能通过朊病毒样机制进展。朊病毒模型预测存在将病理聚集体结构与神经病理联系起来的“毒株”,但尚缺乏直接比较PD与MSA来源α-syn毒株或证明其可在细胞间稳定传播的研究。本研究采用基于荧光共振能量转移(FRET...